Ein Protein-C-Defizit kann angeboren oder erworben sein. Schwerer angeborener Protein-C-Mangel ist eine seltene Krankheit, die nur eines von 200.000 Neugeborenen trifft. Die Symptome können sich in den ersten Lebenstagen aber auch erst im jungen Erwachsenenalter bemerkbar machen. Sowohl der homozygote als auch der heterozygote Defekt ist klinisch relevant. Während der Schwangerschaft können beide Fehlgeburten beziehungsweise intrauterine fetale Thrombosen nach sich ziehen.
Beim erworbenen Protein-C-Mangel ist dagegen entweder die Synthese des gerinnungshemmenden Enzyms gestört wie etwa bei Lebererkrankungen, oder der Verbrauch an Protein C wird durch eine bakterielle Sepsis - zum Beispiel nach einer Meningokokken-Infektion - extrem in die Höhe geschraubt. Die Werte an zirkulierendem Protein C bewegen sich auf ähnlich niedrigem Niveau wie die Werte von Patienten mit angeborenem Protein-C-Mangel.
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